牛海綿状脳症(BSE)、プリオン：我輩の辞書

牛海綿状脳症 (BSE)とは、異常プリオン（タンパク質）が原因で牛の脳がスポンジ状に変化する病気で、伝達性海綿状脳症という未だ解明されていない伝達因子と関係する病気のひとつです。

2～8年の潜伏期間の後、脳の組織がスポンジ状になり、奇声、旋回などの行動異常、運動失調等の神経症状を示し、最終的には死にいたります。1986年に英国で初めて見つかり、日本でも2001年9月以降、9頭の感染例が確認されました。

牛海綿状脳症(BSE)に感染すると致死性の変異型クロイツフェルト・ヤコブ病を発症するとされ、日本では安全確保のため食肉処理される牛をすべて検査しました。11月に感染確認された9例目は感染源とされる肉骨粉の製造、販売が禁止された後に生まれており、感染ルートは解明されていません。

イギリスでBSE（bovin spongiform encephalopathy）に感染した牛が「Mad Cow Disease」と表現され、日本では「狂牛病」と訳されて以来、「狂牛病」の名称が用いられてきましたが、病気の実態について誤解を与えるおそれがあるとして、日本も含めた世界各国の政府機関、WHOなど国際機関は「BSE」の名称を用いています。

2004年1月現在、イギリスで140名強の発症をはじめ、フランス、アイルランド、イタリア他を含めて150名余りの変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)の発症が報告されていますが、日本での発症は報告されていません。

アメリカでBSEが発生して以来、日本はアメリカからの牛肉輸入を禁止しています。このため、牛丼が食べられないという問題が発生しています。アメリカは輸入禁止を解除するよう要求していますが、日本政府は国内で行っているのと同様の全頭検査をアメリカが行わない限り、輸入再開を認めないという立場をとっています。これに対しアメリカは、全頭検査をしなくても日本がアメリカ産牛肉の輸入を認めるよう要求していて、日米間の重大な貿易問題となっています。